费尔蒂综合征（Feltysyndrome,FS）是类风湿关节炎的一种特殊类型，相对罕见，其特点为类风湿关节炎合并脾肿大和白细胞减少，与普通型类风湿关节炎不同。临床表现常见的是关节肿痛、畸形等关节症状，而且多合并感染。该病以药物治疗为主，必要时可行手术治疗，但不能完全治愈，常因继发感染而预后不佳。
费尔蒂综合征相对罕见，占类风湿关节炎发病的1%~%左右，白人发病率高于黑人，男女比例约为1:，大多为50～70岁的类风湿关节炎患者。但随着类风湿关节炎药物治疗手段不断更新，费尔蒂综合征发生率仍在进一步下降，当前实际患病率尚不明确。通常多发生于罹患类风湿关节炎10年以上、类风湿关节炎病情控制欠佳的患者，男女患病率之比为1:2~。
主要病因
费尔蒂综合征的具体发病机制目前还不清楚，有一定遗传倾向和家族聚集倾向。多种文献报道，推测该病是在遗传、免疫等多因素共同作用下发生发展的。并发疾病：出血、大颗粒淋巴细胞白血病。临床症状
费尔蒂综合征具有类风湿关节炎典型的关节症状，如晨僵、关节肿痛、畸形、活动受限等，若症状一直出现达数年到数十年以上，在此基础上合并粒细胞减少，往往伴随脾肿大。关节肿痛、关节畸形、脾肿大；好发人群：家族有既往病史者、40～70岁长期类风湿关节炎患者。
关节表现
表现与典型的类风湿关节炎无明显区别，通常是从手指近端指间关节、掌指关节等小关节开始起病，逐渐表现为对称性多个关节受累，最终产生关节炎症性改变，如晨僵、疼痛、畸形等。但费尔蒂综合征的关节症状比一般的类风湿关节炎严重，多有骨侵蚀和畸形。关节外症状
一般在关节症状之后，数年或数十年后出现。可表现为体重减轻、皮肤棕色色素沉着、周围神经炎、心包炎、淋巴结肿大等。轻度肝大常见，约四分之一的患者可能出现碱性磷酸酶和转氨酶升高，肝脏组织学可表现为特殊的结节性再生性增生，虽然也有轻度门脉纤维化或淋巴细胞和浆细胞浸润，但不具有典型肝硬化的特征，门微静脉闭塞可减少门脉血流，导致萎缩和再生结节形成、门脉高压以及消化道出血。并发症
费尔蒂综合征患者可能会由于血小板减少而导致出血，其次，少数患者会伴有肝结节性再生性增殖，此类疾病常会合并有门静脉高压、食管静脉曲张，而导致静脉大出血。费尔蒂综合征是类风湿关节炎的一种特殊类型，虽患病率不高，但其感染风险很大，因此在出现关节肿痛、活动受限、脾肿大等症状时，应立即到风湿免疫科就医。通过体格检查、实验室检查、关节影像学检查并结合临床表现，对本病可以进行诊断，但要注意本病要与大颗粒淋巴细胞白血病、干燥综合征、系统性红斑狼疮疾病相鉴别。就医指征
出现多关节肿痛、活动受限、发热、乏力、腹胀、皮肤破溃，紫色瘀斑瘀点样皮疹、牙龈出血等症状时应及时就医。出现高热、呕血或黑便等消化道出血症状时应立即就医。诊断标准
费尔蒂综合征可通过临床表现以及相关检查结果明确诊断。1、出现关节肿痛、活动受限等类风湿关节炎症状，伴有伴有淋巴结改变、贫血、体重下降、反复发热、易感染等表现。
2、体格检查或同位素扫描发现脾大。
、白细胞减少，以中性粒细胞降低为主，中性粒细胞＜2.0×/L。
4、血沉ESR和C反应蛋白常升高，类风湿因子（RF）、抗瓜氨酸化蛋白抗体ACPA、抗角蛋白抗体、抗核抗体、HLA-DR4多呈阳性。
5、关节X线早期可见关节软组织肿胀影、关节附近骨质疏松，进而关节间隙变窄，关节现虫蚀样改变，晚期可出现关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直。
药物治疗
费尔蒂综合征不能彻底治愈，其治疗与类风湿关节炎治疗类似，需要长期治理，应用抗感染、药物治疗等方式，严重者需要进行手术治疗，主要目标是达到临床缓解或降低疾病活动度。1、糖皮质激素:是控制疾病的首选药物，但存在不良反应，如向心性肥胖、血糖血脂增高、高血压、诱发和加重溃疡、股骨头坏死、骨质疏松等。为避免副作用，可加用保护胃黏膜药物，同时服用钙剂和维生素D，坚持运动。2、甲氨蝶呤（MTX）：是目前应用最多的药物，可以控制骨的破坏速度但不能修复骨破坏程度。治疗初期注意胃肠道反应、黏膜糜烂，长期用药注意检测肝功能。指导病人补充叶酸可减少副作用。
、柳氮磺吡啶：用药前详细询问病人有无磺胺过敏史，如无方可使用。副反应包括头晕、全身不适等，少见的副作用主要是特异性的超敏反应。少数男性出现暂时不育症，停药可恢复。用药期间需严密监测肝功能。
4、来氟米特：属于新型的免疫抑制剂，具有抗感染的功能。毒副作用主要有胃肠道反应、脱发、肝功能损害、体重减轻等。指导病人饭后服药，密切监测肝功能。该药有致畸作用，孕妇禁用。
5、雷公藤总苷：具有抗感染和免疫抑制作用，但也具有抑制性腺的副反应，其他副作用包括胃肠道反应、肝功能损害、白细胞下降等。指导病人饭后服药，密切监测肝功能、血常规。
6、抗疟药：包括羟氯喹和氯喹，前者应用较多。肝、肾相关副作用较小，无需常规检测。用药前和治疗期间需检查眼底，以监测该药可能导致的视网膜损害。
7、非甾体抗炎类药物：具有镇痛抗炎作用，是缓解关节炎症的常用药，但控制病情方面作用有限。应与抗风湿药同服。选择药物需注意胃肠道反应等，避免两种或两种以上非甾体抗炎类药物同时使用。而且该类药物会增加心血管事件的发生，因而应谨慎选择药物并以个体化为原则。8、生物制剂：是近几十年治疗的一个重要进展，常用的包括TNF-α拮抗剂、IL-6拮抗剂等。其主要副作用包括注射部位反应和输液反应，可能增加感染，尤其是结核感染的风险。用药前应筛查结核，除外活动性感染和肿瘤。9、手术治疗：脾切除术，脾切除术后约有80%的患者周围血常规可获得改善，抗感染和关节炎症也可有所改善。该术适用于激素治疗无效，且粒细胞数低于1.0×/L的患者，以及伴有严重贫血、血小板减少或反复感染者。
10、人工关节置换及滑膜切除术：人工关节置换术适用于较晚期有畸形并失去功能的关节。滑膜切除术可以使病情得到一定缓解，但当滑膜再次增生时病情又趋复发，所以必须同时应用抗风湿药。饮食保健
费尔蒂综合征不能完全治愈，并且常常因粒细胞减少引起继发感染而预后不佳。因此本病患者以积极控制类风湿关节炎病情、避免感染为主。费尔蒂综合征患者的5年死亡率高达6%。费尔蒂综合征患者的饮食宜清淡，宜进食高蛋白、高热量、易消化的食物。蔬菜瓜果均不可忽视，应搭配合理，同时忌吃海味，忌摄入过多铁元素、大量饮酒和浓茶等。
1、宜吃富含蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋、各种豆制品等；宜吃富含各种维生素的食物，如胡萝卜、南瓜、苹果等。
2、忌吃肥腻食品。如肥肉、奶油等，每天吃大量的高脂肪类食物，将出现关节强直、疼痛肿胀以及功能障碍，关节炎的症状明显加重。
、忌吃用铁锅烧的饭莱。人体内较多的铁可与蛋白质结合顶形成一种物质，这种物质冉与铁分子结合，可形成铁蛋白蓄积于关竹的剥液之中。每一个铁蛋白分子含有个铁原子，如再与铁结合就达到饱和，饱和的铁蛋自具有毒性，它和游离的铁能促进关节的发作。
4、忌吃海味如海参，含有一定的尿酸，这些尿酸被身体吸收后，能在关节中形成尿酸盐结晶，使关节炎的病情加重。
5、忌饮酒及大量饮咖啡、浓茶；忌生冷寒凉之物，如芦荟、海带等。日常护理
费尔蒂综合征会导致粒细胞降低，从而容易使患者出现继发感染，严重者会危及生命，所以该病的护理应以避免感染为主。其次，该病的关节症状也会影响到患者的日常生活，故也应注意关节的护理。1、遵医嘱用药，了解各类抗风湿药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，不可擅自增减药量。
2、避免紧张、焦虑情绪，保持乐观良好心态，对缓解疼痛有一定作用。
、注意保暖，平时保持自身清洁，避免出现皮肤损伤，注意口腔卫生，避免感染。
4、关节症状处于急性期时需注意关节制动，减少关节活动。关节症状处于恢复期或缓解期，可适当进行关节功能锻炼。
心理护理
大多数病人容易产生抑郁或者焦虑情绪，而长期的情绪紧张会使人体内分泌和免疫紊乱，加重患者的病情，形成恶性循环。故家属应加强与患者的沟通，鼓励病人增强信心，消除其心理顾虑。
1、病人出现发热及关节肿痛时，病人应尽量卧床休息，限制受累关节活动，同时避免受压及寒冷刺激，避免垂足、垂腕等关节畸形。
2、患者不能擅自停药，因为费尔蒂综合征容易复发，故需要长期持续治疗。患者应该谨遵医嘱，在医生指导下适当减药。
预防措施
1、消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。
2、注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。
、早期积极、规范治疗类风湿关节炎，对该病的预防有积极意义。患者可扫码
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