主要症状及体征
性别：女。
个人情况：86岁。
主诉：因乏力2个月，左腋下包块并疼痛2周，寒战、发热1h就诊，门诊以淋巴结炎收治入院。
双足癣并发双下肢脉管炎20余年，经多种药物治疗，症状反复、迁延不愈。
慢性病容，体温39.7℃，脉搏次/min，呼吸频率22次/min，血压/60mmHg。双侧颈部、腋下和双侧腹股沟均可触及多个肿大的淋巴结，以左腋下淋巴结为著，大小为6cm*7cm，质地韧，压痛明显，活动度尚可。心肺听诊无异常，腹平软，肝脾未触及，双下肢皮肤呈紫黑色，部分皮肤有溃烂。
白细胞6.8*10^9/L,中性粒细胞0.、单核细胞0.、淋巴细胞0.，血红蛋白g/L，血小板*10^9/L；血生化检查显示白蛋白27g/L，血沉37mm/1h，心电图、胸部CT、腹部B超等检查未见异常。血培养、咽拭子和中段尿培养均无致病菌生长，结核菌素试验阴性。骨髓穿刺检查：增生性骨髓象，粒系左移伴有明显退行性变，提示感染性骨髓象。
诊治经过
入院后给予头孢他啶、盐酸左氧氟沙星抗感染治疗1周，患者体温仍波动在39.0-40.0℃之间，肿大的淋巴结未见缩小，且疼痛显著，双下肢皮肤红肿。入院第12天，患者外周血细胞下降，白细胞3.0*10^9/L，血红蛋白80g/L,血小板65*10^9/L；外周血片见到活化的组织细胞（图1）；左颈部淋巴结针吸细胞学检查，见到大量淋巴细胞和吞噬了血细胞的吞噬细胞（图2)，左侧腋下淋巴结活检病理报告示淋巴结反应性增生，以组织细胞增生为著，伴有淋巴细胞大片坏死，不能排除坏死性淋巴结炎（图3)。
图1外周血片中活化的组织细胞（瑞氏染色*0）；图2淋巴结中大量的噬血细胞（瑞氏染色*0）；图3淋巴结活检病理切片示淋巴结反应性增进（HE染色*）
免疫组织化学染色显示，CD68、CD79a、Mac阳性，CD3、CD20为散在阳性，Ki-67阳性≥30%，CD34阴性。由于患者及其家属拒绝，故未行双下肢溃烂部位皮肤活检。
临床诊断：组织细胞坏死性淋巴结炎，噬血细胞综合征。病理医院病理科会诊，同意我院诊断。
调整治疗方案：
（1)甲波尼龙80mg/d静脉滴注，2d后改为40mg/d静脉滴注；
（2)头孢吡肟抗感染，双下肢溃烂皮肤局部换药；
（3)人血白蛋白、脂肪乳、氨基酸、极化液等对症支持治疗。
经上述治疗第2天，患者体温降至正常，1周后患者白细胞7.9*10^9/L，血红蛋白90g/L，血小板*10^9/L；全身各处淋巴结均明显缩小，双下肢皮肤色素明显变浅，溃烂的皮肤愈合。递减波尼龙至治疗2周后停止药物治疗，患者一般情况良好，家属要求出院，门诊随访2周，患者康复。
最后诊断
组织细胞坏死性淋巴结炎，噬血细胞综合征
病例讨论
组织细胞坏死性淋巴结炎是一种与感染相关的非肿瘤性淋巴结炎性疾病。本病的主要临床特点为反复发热，伴有淋巴结肿大，少数患者可出现恶心、呕吐、盗汗和肝脾肿大；实验室检查常显示外周血白细胞计数减少，血沉增快。约有30%的患者皮肤出现皮疹，临床极易误诊为T细胞淋巴瘤。本病的确诊依赖于淋巴结活检病理学诊断。
HE染色可见病灶内有不同程度的凝固性坏死灶和大量增生的组织细胞、淋巴细胞和细胞核碎片，而中性粒细胞少见。组织细胞的免疫组织化学染色显示CD68阳性、Mac阳性表达。
目前研究显示，本病的发病与Epstein-Barr(EB)病毒感染和反复细菌感染密切相关，由于病原体的反复感染，致使患者自身免疫机制活化，过度活化了的T淋巴细胞，可通过Fas-FasL通路介导凋亡。组织细胞坏死性淋巴结炎好发于青年女性，86岁高龄老年患者病例少见，尤其是组织细胞坏死性淋巴结炎并发噬血细胞综合征的病例未见报道。
噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织增生征（hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)或巨噬细胞活化综合征（macrophageactivationsyndrome，MAS)，为网状内皮系统非肿瘤性巨噬细胞增殖活化和伴有噬血细胞吞噬现象的临床病理综合征，分为原发性和获得性两类。本例高龄老年患者属于感染相关性HLH。
由于患者双下肢20余年迁延不愈的脉管炎，反复长期慢性感染，使得患者体内的免疫细胞活化，产生肿瘤坏死因子-γ(INF-γ)、白介素（IL)-2、IL-12和IL-18等大量细胞因子和炎性因子，促使单核-巨噬细胞活化，巨噬细胞增殖紊乱，对含有自身抗原的血细胞吞噬明显增加，导致发热、两系或两系以上血细胞进行性减少，并有骨髓受累等临床病理性表现。部分患者还可伴有肝脾肿大、血清铁增高和三酰甘油代谢紊乱。
本病来势凶险，可呈爆发性、进行性或致死性病程。继发于恶性肿瘤的噬血细胞综合征病死率达%，而继发于病毒或细菌感染者，有40%的患者预后不良。因此，对于高龄老年感染相关性HLH，发现外周血细胞进行性下降时，及时进行相关检查，尽快明确诊断，及时应用糖皮质激素和抗感染治疗，必要时联合丙种球蛋白进行冲击治疗，迅速控制病情的发展。
病例来自中华老年医学杂志
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