原发型肺结核是原发性结核病中最常见者,为结核分枝杆菌初次侵入肺部后发生的原发感染.是小儿肺结核的主要类型，占儿童各型肺结核总数的85.3%。原发型肺结核包括原发综合征和支气管淋巴结结核。前者由肺原发病灶、局部淋巴结病变和两者相连的淋巴管炎组成;后者以胸腔内肿大淋巴结为主。肺部原发病灶或因其范围较小,或被纵隔影掩盖,X线片无法查出,或原发病灶已经吸收,仅遗留局部肿大的淋巴结,故在临床上诊断为支气管淋巴结结核。此两者并为一型，即原发型肺结核。
病理
肺部原发病灶多位于右侧，肺上叶底部和下叶的上部,近胸膜处。基本病变为渗出、增殖、坏死。渗出性病变以炎症细胞、单核细胞及纤维蛋白为主要成分;增殖性改变以结核结节及结核性肉芽肿为主;坏死的特征性改变为干酪样改变.常出现于渗出性病变中。结核性炎症的主要特征是上皮样细胞结节及朗格汉斯细胞。
典型的原发综合征呈“双极”病变,即一端为原发病灶，一端为肿大的肺淋巴结、纵隔淋巴结。由于小儿机体处于高度过敏状态，使病灶周围炎症广泛,原发病灶范围扩大到一个肺段甚至一叶。小儿年龄越小，此种大片性病变越明显。引流淋巴结肿大多为单侧.但亦有对侧淋巴结受累者。
临床表现
症状轻重不一。轻者可无症状，一般起病缓慢,可有低热、食欲不振、疲乏、盗汗等结核中毒症状,多见于年龄较大儿童。婴幼儿及症状较重者可急性起病，高热可达到39-40°C,但一般情况尚好，与发热不相称，持续2-3周后转为低热，并伴结核中毒症状，干咳和轻度呼吸困难是最常见的症状。婴儿可表现为体重不增或生长发育障碍。部分高度过敏状态小儿可出现眼疱疹性结膜炎皮肤结节性红斑和(或)多发性一过性关节炎。当胸内淋巴结高度肿大时，可产生一系列压迫症状:压迫气管分叉处可出现类似百日咳样痉挛性咳嗽;压迫支气管使其部分阻塞时可引起喘鸣;压迫喉返神经可致声嘶;压迫静脉可致胸部一侧或双侧静脉怒张。
体格检查可见周围淋巴结不同程度肿大。肺部体征可不明显，与肺内病变不一致。胸片呈中到重度肺结核病变者,50%以上可无体征。如原发病灶较大，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或有少许干湿啰音。婴儿可伴肝肿大。
诊断和鉴别诊断
应结合病史、临床表现、实验室检查、结核菌素试验及肺部影像学进行综合分析。
1.原发综合征肺内原发灶大小不一。局部炎性淋巴结相对较大而肺部的初染灶相对较小是原发性肺结核的特征。婴幼儿病灶范围较广，可占据一肺段甚至一肺叶;年长儿病灶周围炎症较轻,阴影范围不大，多呈小圆形或小片状影。部分病例可见局部胸膜病变。小儿原发型肺结核在X线胸片上呈现典型哑铃状双极影者已少见。
2.支气管淋巴结结核是小儿原发型肺结核X线胸片最为常见者。分3种类型:
①炎症型:呈现从肺门向外扩展的密度增高阴影，边缘模糊，此为肺门部肿大淋巴结阴影;
②结节型:表现为肺门区域圆形或卵圆形致密阴影,边缘清楚,突向肺野;
③微小型:其特点是肺纹理紊乱,肺门形态异常肺周围呈小结节状及小点片状模糊阴影。
3.CT扫描在显示小的原发灶淋巴结肿大、胸膜改变和空洞方面优于X线检查。对疑诊原发综合征但胸部平片正常的病例有助于诊断。也可发现由于肿大淋巴结压迫或淋巴结--支气管瘘引起的气管或支气管狭窄扭曲肺不张。增强扫描后淋巴结周围有环形强化,中心因干酪样坏死呈低密度:
4.纤维支气管镜检查结核病变蔓延至支气管内造成支气管结核,纤维支气管镜检查可见到以下病变:
①肿大淋巴结压迫支气管致管腔狭窄或与支气管壁粘连固定,以致活动受限;
②黏膜充血、水肿、溃疡或肉芽肿;
③在淋巴结穿孔前期，可见突入支气管腔的肿块;
④淋巴结穿孔形成淋巴结--支气管瘘.穿孔口呈火山样突起.色泽红而有干酪样物质排出。
本病应与上呼吸道感染、支气管炎、百日咳、风湿热、伤寒、各种肺炎、支气管异物、支气管扩张纵隔良恶性肿瘤相鉴别。
治疗
一般治疗及治疗原则见总论。抗结核药物的应用如下:
1.无明显症状的原发型肺结核选用标准疗法，每日服用INH、RFP和(或)EMB,疗程9-12个月。
2.活动性原发型肺结核宜采用直接督导下短程化疗(DOTS)。强化治疗阶段宜用3-4种杀菌药:INH、RFP、PZA或SM.2~3个月后以INH、RFP或EMB巩固维持治疗。常用方案为2HRZ/4HR。
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