年3月30日下午2点至6点30分，由广东省医学会皮肤科分会主办，南医院承办的“年度第一期广东省医学会皮肤病疑难病例讨论”成功举办。本次讨论会由南医院(医院)、医院、医院、医院、医院、广州市皮肤病研究所、医院等多家单位共同参与，对15个疑难病例进行了热烈讨论。特邀德高望重的名老专家顾有守教授、许德清教授、谭仲楷教授进行病例精彩分析与点评。
点评专家
顾有守教授、许德清教授、谭仲楷教授、杨斌教授、陈永锋教授、骆丹教授、刘晓明教授、罗迪青教授、齐庆教授、潘慧清副主任医师等。
汇报人：柳莉丹研究生
南医院
患者：男，45岁
主诉：全身红斑鳞屑伴痒3月。
现病史：患者3月前无明显诱因腹部出现一黄豆大小红斑，上覆银白色鳞屑，后皮疹渐增大、增多，多次于外院治疗，具体不详，效果欠佳。曾于年10月于我院就诊，诊断为“银屑病”，给予“迪银、消银、外用激素”等治疗，病情改善欠佳，仍可见新发皮疹。发病以来，胃纳、睡眠可，大小便正常，体重无明显改变。
既往史：起病3周前工作环境曾新换皮具桌椅，气味较重。
个人史、家族史：无特殊。
专科情况：头面、躯干四肢泛发性多数环状红斑，大小不等，边缘呈环状脱屑，部分红斑中央可见正常肤色，以躯干为重。双手指部分关节处可见散在红斑、肿胀，对称分布，无明显压痛。指趾甲未见明显顶针状改变。Auspitz征(+/-)。
实验室检查：
自身免疫抗体：1:胞浆粗颗粒型；IgE定量：.0↑IU/ml；乙肝表面抗原、乙肝E抗体、乙肝核心抗体(+)；乙肝病毒DNA荧光载量(HBV-DNA)＜.00；
三大常规、肝肾功能、电解质、风湿、心酶、免疫、丙肝、HIV、梅毒血清学、HLA-B27、抗环瓜氨酸肽抗体、未见明显异常；胸片、B超、心电图未见异常。
组织病理：
年11月14日，背部皮损：表皮灶状角化不全，棘层轻度海绵水肿，基底细胞灶状液化变性；真皮浅层血管扩展充血，管周少量淋巴组织细胞。
年11月21日，右下肢皮损：表皮角化不全，毛囊角栓，颗粒层消失，真皮浅层血管周围少量淋巴组织细胞，考虑：1.银屑病？2.毛发红糠疹？
目前诊断：红皮病(毛发红糠疹？)
治疗：维甲酸类、MTX、中小量激素、外用氢化可的松、维生素E软膏。
讨论目的：明确诊断以及治疗方案。
讨论意见：
1.组织病理上，切片部分区域可见角化过度和角化不全交替，呈棋盘样，结合患者病史，可考虑毛发红糠疹。
2.治疗上，首选维甲酸类，如阿维A或异维A，效果不佳时可行小剂量激素加MTX治疗。因肝功能损害，维甲酸类药物与MTX不建议同时使用。
3.建议临床治疗随访，排除副肿瘤性肢端角化，该病肿瘤多来源于消化道和上呼吸道的肿瘤。
患者：女，24岁。
主诉：全身红斑、丘疹、鳞屑2年余。
现病史：患者2年余前无明显诱因出现头皮红斑、鳞屑，皮疹渐增多，医院治疗，诊断“银屑病”，具体治疗不详，效果欠佳。1余年前患者皮疹蔓延全身，并出现双足趾趾关节疼痛，遂于我院治疗，行病理切片，符合“银屑病”，查自身免疫体ANA1:0粗颗粒型，SS-A、Ro-5强阳性，诊断为“1.银屑病(关节病型)2.亚急性红斑狼疮？”。发病以来，胃纳、睡眠可，大小便正常，体重无明显改变。
既往史、个人史、家族史：无特殊。
专科情况：头面、躯干四肢弥漫性红斑、粟粒大小丘疹，部分红斑上可见银白色鳞屑，以躯干、四肢为重。指趾甲轻度顶针状改变。关节无明显压痛。Auspitz征(+)。
实验室检查(年11月)：自身免疫抗体：ANA1:0粗颗粒型；SS-A、Ro52强阳性、类风湿因子：24.42↑IU/ml；血沉：23↑mm/h；IgE定量：.6↑IU/ml；三大常规、肝肾功能、电解质、风湿、心酶、免疫、丙肝、HLA-B27、抗环瓜氨酸肽抗体未见明显异常；双足X片、B超、心电图未见异常。
组织病理(年11月)：表皮融合性角化不全，见Munro微脓肿，颗粒层减少，棘层增厚皮突延长；真皮乳头上挺，血管周围淋巴组织细胞，符合银屑病。
诊断：
1.银屑病？
2.亚急性红斑狼疮(SCLE)？或SCLE(丘疹鳞屑型)？
治疗：维甲酸类、MTX、外用激素软膏
讨论目的：
1.目前皮疹为银屑病皮疹或SCLE(丘疹鳞屑型)皮疹？
2.治疗方案？
讨论意见：
1.组织病理为典型斑块型银屑病改变，伴关节肿胀畸形，可考虑关节病性银屑病。
2.患者自身免疫抗体：ANA1:0粗颗粒型；SS-A、Ro52强阳性，皮损部分浸润明显，可考虑红斑狼疮，建议必要时再次活检及直接免疫荧光。
3．综合以上分析，考虑关节病性银屑病并红斑狼疮，治疗上应避光，避免紫外线治疗，首选对两种疾病均有效的药物，诸如MTX、环孢素、骁悉等。
汇报人：韩珊珊
医院大学城院区
患者：男，22岁。
主诉：反复面部、四肢红斑11年，加重1月。
现病史：11年前双侧面颊部开始出现红斑，伴有脱屑，边界清楚，日晒后加重。在其后的1年内逐渐蔓延至整个颜面以及四肢伸侧。出现皮损以来无瘙痒，无关节痛，无肌痛，无肌无力，无口腔溃疡，无脱发。家族中无类似疾病史。医院行自免检查、皮肤病理活检，先后诊断为SCLE、皮肌炎。先后予羟氯喹、泼尼松、雷公藤、反应停、MTX、来氟米特、白芍总苷等药物治疗。用药时稍好转，停药后皮疹复发。日晒后或天气寒冷时皮疹可加重。今年2月自行停药后皮疹再次加重，泛发至面颈部、躯干、四肢。
体格检查：系统检查无明显异常。皮肤科检查：双侧上眼睑、前额、双面颊、下颏、耳前耳后、颈部可见大量网状紫红斑、暗红斑，局部毛细血管扩张；背部、四肢散在中等量紫红斑、暗红斑、丘疹，部分融合成肥厚的斑块。四肢皮疹上覆较厚的白色鳞屑，鳞屑粘附较紧，不易刮除，以伸侧为主，呈对称分布，部分皮疹上可见Wickham纹。雷诺征(+)。四肢肌力、肌张力正常，全身肌肉无压痛及活动痛。口腔、外阴无皮疹累及。
实验室检查：自免12项：ANA1：，余项均无异常。肝功、肾功、类风湿因子、心酶均无异常。年3月我院皮肤病理活检：(大腿皮肤)送检皮肤灶性角化不全，局灶颗粒层变薄或消失，基底细胞灶性液化变性；真皮血管增生，伴较多淋巴细胞、组织细胞、噬色素细胞浸润。免疫荧光：IgA、IgG、IgM、C3均阴性。
既往史：年7月于外院诊断为“胆囊息肉、慢性浅表性胃炎”。年行双眼白内障手术。
既往辅助检查：
年12月，外院，左手背皮肤组织病理：亚急性皮炎改变，表皮角化过度，粒层、棘层增厚，灶性棘细胞间及细胞内水肿，网状变性，表皮内微小水疱形成。真皮浅层血管周少量淋巴细胞，少量嗜酸性白细胞浸润，少量炎症组织侵入表皮。皮肤组织DIF：IgM基底膜荧光(+)，IgG、IgA、C3均(-)。
年5月，外院，左上肢皮肤组织病理：皮肤灶性角化不全，毛囊角质栓，小灶性棘层萎缩变薄，灶性海绵水肿，灶性基底细胞空泡变性。真皮浅层血管周淋巴细胞、组织细胞、嗜黑色素细胞浸润。
年4月，外院，查自身抗体定性、定量、血管炎两项：阴性。肌酶谱：正常；
胸部CT：1左肺上叶及下叶外基底段小结节影，考虑炎性病变；2.心影密度降低，脾大，提示贫血。
肌电图：1.所查神经末梢潜伏期正常，运动、感觉传导速度均正常。2.所查肌肉未见纤颤电位、正锐波，左股内侧及运动单位时限缩短。
年7月，皮肤活检：1.(皮肤组织1)棘层轻度海绵水肿，基底细胞液化，局部见表皮内微小水泡形成，真皮浅层小血管周围可见少量淋巴细胞和组织细胞浸润；2.(皮肤组织2)表皮过度角化，灶状角化不全，颗粒层和棘层增厚，棘层轻度海绵水肿，并见少量圆体和谷粒，基底细胞液化，真皮浅层小管周围可见散在淋巴细胞、组织细胞浸润，并可见色素失禁，局部淋巴细胞浸润表皮。
年8月，肌肉活检：所检肌肉组织未见异常。
诊断：红斑狼疮-扁平苔藓综合征？
治疗：甲泼尼龙8mg，羟氯喹0.2gbid，0.03%他克莫司软膏外搽面部皮疹
糠酸莫米松软膏外搽四肢皮疹。
讨论意见：
1.患者皮损主要分布在曝光部位，眶周紫红色斑片(Heliotrope征)、皮肤异色、手足背紫红色斑丘疹及斑块(Gottron征)、甲周毛细血管扩张，结合患者相关实验室检查，可考虑无肌病性皮肌炎。外院CT提示间质性肺炎，也符合无肌病性皮肌炎易发生间质性肺炎的特点。
2.治疗上因患者确诊有间质性肺炎，不建议使用MTX，因其可加重肺纤维化，可用环磷酰胺、羟氯喹、骁悉。皮疹处，可外用他克莫司或强效糖皮质激素乳膏(肥厚皮损)。
汇报人：张婷
南医院
患儿：女，5岁10个月。
主诉：全身结节、瘢痕伴瘙痒5年。
现病史：5年前患儿左侧前臂注射疫苗后出现结节，伴有瘙痒，医院、私人诊所就诊，具体诊疗不详，外涂药物后瘙痒缓解，结节缓慢扩大，中间消退后遗留萎缩性疤痕。4年前无明显诱因，患儿躯干、头皮出现类似散在结节，红斑，伴有瘙痒。先后至医院就诊，具体诊疗不详。自行外用药膏涂抹，瘙痒缓解，红斑面积扩大，中间出现萎缩疤痕，头皮疤痕处出现秃发。患儿平素经常感冒，身高、体重发育迟缓，行走乏力。为求进一步诊疗，现患儿至我院就诊，门诊以“皮疹查因”收入院。入院症见：患儿神志清，精神可，头皮、躯干、四肢散在暗红斑结节，萎缩性疤痕，伴有瘙痒，患儿体重、身高明显低于正常儿童，胃纳差、睡眠可，大小便正常。
体查：发育不良，营养一般，智力正常。心肺腹未及明显异常。下颌、颈部、腹股沟淋巴结可触及多个黄豆大小淋巴结，无触痛。专科情况：头皮、额部、右耳廓、躯干、四肢散在暗红色结节、斑块，结节质中，无压痛，部分结节融合成斑块，边界清楚，斑块中间见萎缩性疤痕，疤痕处毛细血管扩张明显，头皮疤痕处无毛发生长。
年3月16号，我院门诊查血常规、抗ENA抗体谱未见明显异常。
病理结果：镜下：基地细胞液化变性，真皮上皮样细胞，多核巨细胞，淋巴组织细胞，少许浆细胞，较多嗜酸性白细胞浸润。
病理诊断：病变呈上皮样细胞肉芽肿改变。建议性PDD，T-spot等相关检查，必要时行免疫组化。
入院后查：血常规：红细胞计数5.00↑×10^12/L，血红蛋白98.00↓g/L，血小板计数.0↑×10^9/L，嗜酸细胞绝对值0.77↑×10^9/L，红细胞平均体积65.2fl↓，红细胞比容32.60%↓，红细胞平均血红蛋白量19.60pg↓，红细胞平均血红蛋白浓度.00g/L↓，红细胞分布宽度47.30↑fl，红细胞分布宽度偏差21.20↑%。
尿常规：潜血2+Cell/uL，红细胞计数38.60/ul。血沉67mm/h。
风湿3项：C反应蛋白59.70↑mg/L。肝功组合：总蛋白90.2↑g/L，球蛋白48.8↑g/L。
肾功5项：肌酐17.7↓ummol/L。
免疫5项：IgG23.51↑g/L。
心酶5项：肌酸激酶33.6↓U/L，α-羟丁酸脱氢酶.0↑U/L。ABO血型鉴定A型，Rh(D)血型抗体*阳性。粪便常规、粪便隐血试验、葡萄糖测定、电解质检测、免凝血四项、血脂六项、总IgE测定、HIV抗体筛选、TRUST定性、乙肝两对半、丙肝抗体测定、心电图、胸片、腹部彩超未见明显异常。PDD72小时1cm×1cm.T-spot阴性。
治疗：沙利度胺25mg,曲尼斯特胶囊0.1gqd口服，外用地奈德乳膏外用。皮疹未见明显改变。
讨论目的：
1.目前诊断：结节病？皮肤结核？其他？
2.下一步诊疗方案。
讨论意见：
1.卡介苗虽为减毒活疫苗，毒性较弱，但仍有全身感染的报道，组织病理见肉芽肿性改变，PDD72小时1cm×1cm.T-spot阴性，不排除寻常狼疮可能。可进行实验性的抗结核治疗协助诊断，建议三联抗结核治疗。
2.考虑结节病，患者发病距接种时间较长，且皮疹广泛，结节病可有多种皮肤表现，皮损多样，可呈环状、瘢痕状(可发生于疫苗接种后)，建议完善相关检查如胸片等。但病理上并非典型的裸结节。
3.接种BCG后泛发性肉芽肿性反应(已有文献报道伴发泛发性环状肉芽肿)，病理上除上皮样细胞肉芽肿外，还伴较多嗜酸性粒细胞，不排除为反应性改变。
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