来源：医学之声作者：郑文关于一例stvnsJohnson综合征的诊断。病例资料患者女，64岁。主诉：口腔糜烂伴发热5天，全身起红疹3天。现病史：患者自诉5天前(患者发病前一月曾服用多种药物,具体药物不清楚)口腔出现糜烂伴疼痛、发热(最高体温39.8℃),于当地社区医务室就诊,给予静脉滴注盐酸左氧氟沙星(共1天),病情无明显好转,医院,以呼吸道感染收入院,入院后给予抗感染(克林霉素)、抗病毒(阿昔洛韦、金叶败毒颗粒、蓝芩口服液)、抗炎(布地奈德雾化吸入),病情仍无明显好转。3天前躯干部出现红疹,随时间推移,迅速蔓延至全身,数目明显增多,面积扩大,口腔外阴溃疡明显加重,医院出院，来我院就诊，病程中无水疱、脓疱,无恶心呕吐腹痛腹泻不适。起病以来患者精神、饮食、睡眠一般,大便正常,小便较往日量减少,体力、体重无明显变化。既往史：高血压病史20余年,血压最高/mmHg,现应用硝苯地平缓释片一次片,一日三次,控制血压情况不详。糖尿病病史20余年,现应用阿卡波糖一次一片,一日三次:高血脂病史20余年，现应用阿托伐他汀一天一次晚上1片；阿司匹林每早上1片:脑梗塞病史20余年；冠心病病史2年余,患者年8月、10月份曾因心前区疼痛2次我院心内科住院治疗；滑膜炎病史20余年，目前关节情况尚可。否认其他内科疾病病史。否认肝炎、结核等传染病病史,否认手术、外伤及输血史。否认家族遗传病病史。否认食物药物过敏史。体格检查：BP:/89mmHg,双肺呼吸音清,未闻及明显干湿性罗音,HRbpm,心律齐,双下肢不肿。头面、躯干、四肢对称分布豌豆大至蚕豆大圆形或椭圆形边缘带紫色红斑，眼、口、外阴黏膜可见糜烂，臀部红斑、糜烂。辅助检查：血常规：白细胞:2.63*10～9，嗜碱细胞百分比1.1％；尿常规：微白蛋白0.15g/l，红细胞9个/uL，白细胞个/uL，非透明管型:1.0个/uL，肝功能天门酸氧基转移酶37IU/L，血清白蛋白38.9G/L，谷氨酰转酶IU/L，肾功能尿酸umol/L；c反应蛋白.00mg/l；血清淀粉样蛋白A29.9mg/L，血沉仪器法:62mm/H；凝血四项：纤维蛋白原8.56g/L(升高)，空腹血糖11.7mmol/l，血脂分析总胆固醇:5.18mmoL/l，甘油三酯4.40mmol/l，高密度脂蛋白胆固醇0.88mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.53mmoL/l，载脂蛋白A1:0.99g/l;心肌酶谱:乳酸脱氢酶:IU/L，肌酸激酶同工酶:34.0IU/L。体液免疫功能检查:免疫球蛋白G:6.8.6g/I(降低)，免疫球蛋白M0.24g/l(降低)。肝炎病毒、梅毒HV、电解质、呼吸病毒、心肌标志物、细小病毒、降钙素原、血培养无明显异常。心电图：突性心动过速。腹影超:脂眆肝(中度)。甲状腺彩超甲状腺双侧叶实性结节，T-RADS分级:3级。淋巴结彩超:双侧颈部、双侧锁骨上区、双侧腋窝淋巴结肿大双侧腹股沟区淋巴结增大。胸部CT、双肺通气不良表现；双上叶少许慢性炎性病变可能，建议随诊。2、心影不大，冠脉、胸主动脉钙化。3、脂肪肝表现。4、胆囊密度增高，请结合临床。临床诊断：1.斯蒂文斯-约翰逊综合征；2.高血压3级（极高危）；3.高脂血症；4.2型糖尿病；5.腔隙性脑梗死；6.冠心病；7.滑膜炎。治疗经过：入院后完善相关检查，予丙种球蛋白（35g静滴，连续三天）、重组人II型肿瘤坏死因子复体-抗体融合蛋白（益赛普25mg皮下注射，前两天连用，后隔日一次，共5次）、眼部口腔护理及局部对症治疗，一周后面部皮疹基本消退，口腔、眼睑、外阴糜烂好转，躯干、四肢皮疹变暗，部分遗留色沉。体温正常，无明显疼痛不适。病例学习Stvnsjohnson综合征与中毒性表皮坏死松解症（toxicpidrmalncrolysisTEN）同属一个疾病谱，是一类少见的,由药物引起的以广泛皮肤松解坏死为特征的重症皮肤不良反应,临床主要表现为皮肤黏膜疼痛、红斑、水疱、表皮剥脱等，严重者会出现多器官受累。引起SJS/TEN的药物有抗惊厥药、抗抑郁药、抗结核药、磺胺类药、非甾体类抗炎药及抗感染药物等。目前认为该病的发病机制主要是由CD8+T细胞介导的Ⅳ型超敏反应造成的KC凋亡坏死引起,其中涉及大量的相关细胞和细胞因子。SJS/TEN根据临床表现不同分为：SJS、SJS/TEN重叠、TEN临床特点起病急，皮疹初起于面、颈、胸部，发生深红色、暗红色及略带铁灰色斑，有的呈靶形，如多形红斑或固定性药疹状，很快融合成片，发展至全身。斑上发生大小不等的松弛性水疱及表皮松解，可以用手指推动，稍用力表皮即可擦掉，如烫伤样表现。黏膜也有大片坏死剥脱。眼结膜有红斑糜烂，全身中毒症状严重，伴有高热和内脏病变，如抢救不及时，可死于感染、毒血症、肾衰竭、肺炎或出血等。治疗原则首先需停用或更换可疑药物。多饮水或静脉输液以促使体内药物排泄。糖皮质激素及丙球大量糖皮质激素静脉滴注（甲泼尼龙1.5-2mg/kg），病情稳定后，逐渐减量，改泼尼松口服。必要时采用大剂量糖皮质激素冲击疗法。甲泼尼龙每天-mg，连用3天，冲击量后用泼尼松每天1-2mg/kg，根据病情逐步减量。早期联合应用高剂量的免疫球蛋白可显著提高生存率。一般每天5-20g，连用3天。防止继发感染因表皮大片剥脱，加之糖皮质类激素的大量应用，易引起全身性感染，故应采取严格消毒隔离措施，如对房间、床单等的无菌消毒，护理人员的无菌操作，以尽可能地减少感染机会。如已并发感染，则应选用适当的抗生素。注意补液及维持电解质平衡应密切注意有无低钾。在渗出较多的情况下除补充液体外还要注意补充胶体，必要时输血或血浆。必要时血浆置换清除致敏药物及其代谢毒性产物及炎症介质。加强护理对眼部的护理治疗要及早采取措施，以防后遗症，一般每天用3％硼酸水清洗，如角膜受累，可每2～3小时用糖皮质激素类眼药水滴眼1次，并用含抗生素的眼药膏保护。对口腔损害要注意保持口腔清洁，经常含漱2％碳酸氢钠溶液或金银花水激口并发症及处理SJS/TEN的并发症包括感染、内脏受损（肺部、肾脏、消化系统等）、眼部受累等。感染SJS/TEN患者皮肤黏膜广泛受损,导致皮肤屏障功能严重下降,极易并发各种感染,增加死亡率。胃肠道、呼吸道及泌尿生殖道上皮均可受累，肺部感染是SJS/TEN的主要并发症，而脓毒症是患者死亡的主要原因。一旦出现以下情况,需高度怀疑合并感染:(1)皮肤感染:表现为局部红肿热痛、脓性分泌物排出及分泌物培养阳性;(2)肺部感染:表现为发热38℃,咳嗽、咳痰、呼吸急促或呼吸困难,听诊啰音,白细胞增多或减少,影像学提示肺部浸润、实变或空洞,痰培养阳性;(3)血流感染:表现为发热38℃,寒战、心动过缓、低血压,血培养阳性;(4)尿路感染:表现为发热38℃,尿路刺激征,脓尿或尿培养阳性;(5)消化道感染:排除非感染性原因引起的发热38℃,恶心,呕吐,腹泻,腹痛或压痛,粪便培养阳性。治疗过程中普遍认为应避免预防性使用抗生素,尤其是磺胺类。在怀疑感染时,应积极收集病原学证据,同时给予经验性抗感染治疗。用药期间应密切监测肝肾功能,并根据药敏结果适当调整。当病原菌培养阴性,也没有进一步的证据表明临床感染存在时,应停止使用抗生素,避免加重病情及引起二重感染。但目前关于SJS/TEN合并感染的患者如何经验性选择抗生素仍缺乏具体研究。内脏损害肺部受累40%的SJS/TEN患者可以出现肺部并发症,如感染、水肿、肺不张等。若患者存在支气管上皮病变,如支气管过度分泌、呼吸困难、低氧血症和喉部受累,则有进展为急性呼吸衰竭的风险,需密切监测。必要时可行纤支镜检查以明确支气管受累情况,同时取样检查是否存在细菌性肺炎。支气管镜检时还可机械切除脱落的支气管上皮细胞,可能有预防肺不张及气道阻塞的作用。处理原则为去除病因及诱因,加强气道管理与呼吸支持,必要时行气管插管。25%的SJS/TEN患者需要机械通气,死亡率高达57%。当患者血碳酸氢盐20mmol/L,血尿素氮10mmol/L,表皮剥脱面积10%,白细胞计数大于/mm3,血红蛋白80g/L及肺部浸润时，机械通气的需求增加,需密切监测。有急性肺部并发症的患者有可能出现闭塞性细支气管炎这种可能致命的罕见慢性并发症，因此需长期监测肺功能和胸部高分辨CT。肾脏受累大约20%的SJS/TEN患者出现急性肾功能不全,他们发现脓毒症、药物(别嘌呤醇、非甾体抗炎药、抗生素)、慢性肾病和低蛋白血症是SJS/TEN患者发生急性肾衰竭的危险因素。处理原则为禁用肾毒性药物、控制感染、维持水、电解质及酸碱平衡、营养支持,必要时行肾脏替代治疗。透析的指征是严重高钾血症、容量负荷过重、严重的代谢性酸中毒和持续无尿。5%的急性肾功能不全的SJS/TEN患者需要长期透析,但研究显示透析是增加患者死亡率的危险因素之一。消化系统受累肝脏是SJS/TEN患者最易受累的内脏器官,发生率约50%。即使在皮肤损害改善后,肝损伤也可以持续进展。研究显示抗癫痫药和磺胺是肝损害的高风险药物,患者以生化异常为主,特别是转氨酶升高,较少出现临床黄疸。首要治疗措施是停用肝损伤药物,根据肝损伤类型及严重程度选择保肝药物。年中国《药物性肝损伤诊治指南》提出对成人急性或亚急性肝衰竭,建议尽早选用N-乙酰半胱氨酸;对于肝细胞损伤型和混合型,重度可选用异甘草酸镁,轻-中度炎症较重者可试用双环醇和甘草酸制剂,炎症较轻者,可试用水飞蓟素;胆汁淤积型可选用熊去氧胆酸或腺苷蛋氨酸。不推荐2种以上保肝抗炎药物联合应用,也不推荐预防性用药来减少肝损伤的发生。SJS/TEN患者还可因药物同时诱发一种罕见的致命并发症:急性胆管缺失综合征(vanishingbilductsyndrom,VBDS),表现为胆管炎症,胆管破坏,导致胆汁淤积。已经报道的可诱发SJS/TEN伴VBDS的药物有布洛芬、环丙沙星、对乙酰氨基酚、阿奇霉素和卡马西平。治疗的主要措施是熊去氧胆酸和免疫抑制剂,也有使用TNF-α抑制剂和/或血浆置换的个案报道。约10%的SJS/TEN可累及消化道黏膜,表现为充血、水肿、糜烂,甚至引起消化道出血、溃疡。患者可出现腹痛、腹泻、血便、食欲不振等,后期可遗留食管狭窄,严重影响患者生活质量。故病程中需严密观察大便情况,常规行大便隐血试验,使用质子泵抑制剂保护胃黏膜。眼部受累及治疗文献报道50%～88%的SJS/TEN患者会出现眼部并发症,通常累及角膜、结膜和眼睑,并可能因角膜瘢痕或血管形成导致永久性视力丧失,研究发现非甾体抗炎药和感冒药与严重眼部受累的SJS/TEN之间密切相关。与TEN患者相比,SJS患者出现眼部受累较少,但二者眼部病变严重程度无明显差异。急性期的主要治疗措施是在眼科医生指导下使用润滑液、含抗生素如喹诺酮类及激素的滴眼液。禁止使用含非甾体抗炎药和防腐剂的滴眼液。无论患者急性期有无眼部受累都可能遗留长期症状,所以建议患者坚持随访至少1年。长期并发症慢性湿疹,色素异常,甲并发症。眼部慢性并发症包括干眼症、异物感或充血、慢性结膜炎、倒睫、角膜损伤和睑球黏连、自身免疫性疾病等SJS/TEN是累及多器官系统的危急重症,死亡率高,需要皮肤科医生以及多学科专家的共同参与和综合治疗。虽然目前尚无最有效的治疗措施,但急性期的积极干预及长期的随访有利于减少后遗症,提高患者的生活质量。本例患者有高热，皮疹，口腔、外阴等粘膜糜烂伴疼痛，发病前多种药物摄入史，stvnsJohnson综合征诊断明确，幸运的是该患者没有严重感染及系统受累，予丙球及益赛普积极治疗后病情明显好转，现患者已办理出院，密切随访中。参考资料1.中国临床皮肤病学（）2.Stvns-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解综合征的发病机制研究进展3.Stvns-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的并发症及处理-END-/相关阅读/·肠易激综合征，这样诊断，这样用药/推荐阅读/·这样教你看心电图，没有理由看不懂！欢迎大家把您的心得，故事，知识，分享到医学之声！投稿邮箱：vom.
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