双下肢皮疹6个月。
现病史患者,男性,60岁,6个月前无明显诱因双下肢出现暗褐色斑疹、斑丘疹及环状溃疡结痂,皮疹伴有瘙痒,Koebner现象阳性。患者有2型糖尿病病史19年,长期胰岛素治疗。
临床表现皮肤病理溃疡结痂处组织病理可见:表皮坏死,大量中性粒细胞及痂皮形成,下方见变性胶原纤维穿出,真皮血管周围炎症细胞浸润。
诊断获得性反应性穿通性胶原病
点评反应性穿通性胶原病(RPC)由Mehregan于年首先报道,是一种罕见的皮肤病,其特点是变性胶原纤维通过表皮被排出。RPC有两种类型:遗传性RPC及获得性RPC。遗传性RPC相对少见,常见于儿童;而获得性RPC(ARPC)多见于成人,瘙痒明显,往往并发一种或多种代谢性或肿瘤性疾病,常见的有慢性肾功能不全、糖尿病及高血压。
ARPC的发病机制尚不清楚,但转化生长因子-3(TGF-β3)在许多ARPC患者中过表达。TGF-β、基质金属蛋白酶-1和金属蛋白酶组织抑制因子-1在ARPC皮损中的免疫反应明显增强,这表明这些因素在调节表皮内环境稳定、延缓表皮再上皮化和重塑以及改变细胞外基质蛋白代谢方面起着关键作用。Akoglu等研究发现多元跨膜受体—晚期糖基化终产物受体(RAGE)在ARPC的发病机制中也可能起重要作用。另外,如上所述,搔抓等不当刺激及血管病变、局部缺氧微环境致使真皮乳头胶原纤维变性、坏死可能是潜在的致病因素之一。Koebner现象、PAS染色阳性及真皮上部血管壁增厚这一特征支持此假说。
ARPC在临床上需与以下疾病相鉴别,如变应性血管炎、结节性痒疹、丘疹性坏死性结核疹、急性痘疮样苔藓样糠疹、恶性萎缩性丘疹病及淋巴瘤样丘疹病。组织病理学上需与其他类型的穿通性疾病相鉴别,如匍行性穿通性弹性纤维病、Kyrle病、穿通性毛囊炎、穿通性环状肉芽肿等疾病鉴别。
本病目前尚无特效的治疗方法,但需积极为患者查找原发病和诱因。本病多呈自限性,但易反复发生。报道有效的治疗方法包括系统或局部应用糖皮质激素、维A酸类药物、别嘌醇、甲氨蝶呤、他卡西醇、四环素类、利福平和外用角质剥脱剂,此外窄谱中波紫外线(NB-UVB)亦有治疗成功的报道,也有报道用准分子激光成功治疗局限于小腿部位的ARPC。
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