反常性痤疮(AI)/化脓性汗腺炎(HS)是一种因毛囊闭锁导致毛囊皮脂腺单位受累的慢性复发性炎症性皮肤病，好发于顶泌汗腺分布区域，主要表现为青春期开始出现的疼痛性、深在性、炎症性皮损。AI/HS发病与遗传、炎症与免疫、微生物、肥胖及吸烟等因素相关。AI/HS治疗困难，目前的治疗以控制皮损发作频率和发作持续时间、提高患者生活质量为主。医生应根据病情严重程度分级治疗，药物治疗包括抗生素、维A酸类、生物制剂、免疫抑制剂以及抗雄激素药物等，辅助治疗包括外科手术或光电治疗。该共识旨在进一步规范中国AI/HS诊断与治疗方法，提高诊疗水平。
中国反常性痤疮/化脓性汗腺炎诊疗专家共识制订小组.中国反常性痤疮/化脓性汗腺炎诊疗专家共识(版)[J].中华皮肤科杂志，,54(2):97-.doi：10./cjd.
化脓性汗腺炎;反常性痤疮;诊断;治疗;共识
一、病因与发病机制
AI/HS的病因与发病机制尚未完全明确，主要与遗传、免疫与炎症、微生物、肥胖及吸烟等相关。在遗传方面，γ分泌酶基因突变是家族性AI/HS患者的遗传因素，在散发的AI/HS患者中并未发现γ分泌酶基因突变。在免疫与炎症方面，毛囊上部阻塞、毛囊周围细胞浸润、毛囊皮脂腺单位的固有免疫反应异常在AI/HS发病中起重要作用。
二、临床表现
通常AI/HS皮损可表现为黑头粉刺、炎症性丘疹、结节、囊肿、脓肿、窦道和瘘管，后期可出现皮肤挛缩及瘢痕形成，部分患者还可合并藏毛窦。自觉疼痛或有明显触痛。AI/HS可分为寻常型、摩擦疖肿型、瘢痕毛囊炎型、聚合型、综合征型及异位型。
三、诊断与鉴别诊断
(一)诊断标准
目前我国尚无统一的诊断标准，本共识提出诊断要点
①病史：反复发作的疼痛性或化脓性皮损;
②典型临床表现：顶泌汗腺分布部位的深在疼痛性结节、脓肿、窦道、瘢痕;
③AI/HS家族史;④皮损组织病理。同时符合前2条即可诊断AI/HS，明确存在第3条可考虑家族性AI/HS，第4条对本病的诊断和鉴别诊断具有辅助作用。
(二)鉴别诊断
AI/HS皮损表现为粉刺、丘疹、结节和囊肿时，需与寻常痤疮、疖、痈、丹毒、蜂窝织炎和皮样囊肿等疾病鉴别;皮损表现为脓肿、窦道和瘘管时，需与放线菌病、诺卡菌病、溃疡性皮肤结核、结节溃疡性梅毒、腹股沟肉芽肿、皮肤Crohn病、肛周脓肿和肛瘘、坐骨直肠窝脓肿等疾病鉴别。长期溃疡性损害应注意排除皮肤鳞状细胞癌。
四、病情严重程度评估指标
(一)Hurley分级
Hurley分级是年Hurley最早提出的AI/HS严重程度分级标准。I级：单个或多个结节、脓肿,无窦道或瘢痕形成;n级:单个或多个广泛散在的复发性结节、脓肿，伴窦道或瘢痕形成;IU级：整个受累区域弥漫分布多发、相互穿通的窦道和脓肿。此分级标准临床操作简便，应用最广泛，尤其适合临床分级和流行病学调查。但其分级中未采用量化的指标，主要以瘢痕和窦道等慢性损害作为指标,在判断治疗的有效性时并不敏感。
(二)Sartorius评分
Sartorius评分由Sartorius等，”于年提出，年提出了改良版Sartorius评分刈。其评价病情严重程度的主要参数是结节和窦道的数目，适川于动态观察病情的严重程度，但在病灶融合的重度患者中适用性有限，因而在评价医疗干预的有效性时敏感性仍不高。
为提高评价疗效的敏感性，Hessam等“在Hurley分级及改良版Sartorius评分基础上创建了HS严重程度评分。此外,HS严重程度指数、HS临床应答、IHS4评分系统(theInternationalHidradenitisSuppurativaSeverityScoreSystem)也陆续建立，其中IHS4评分系统以炎症性结节、脓肿和窦道数目的综合计分判断疾病的活动度，评价疗效时比较敏感。IHS4分值=结节数x1+脓肿数x2+窦道数x4.分值W3为轻度HS,为中度HS,为重度HS。此外，一些主观性的评价指标，包括通用的医生整体评估网、患者疼痛视觉模拟评分法及皮肤病生活质量评分等可单独或联合用于评价AI/HS严重程度及治疗效果。
目前Hurley分级在国际上用于治疗分级使用广泛。Sartourius在文献中应用较多，便于广大读者阅读知晓，但是这两种评分方法都有局限性。IHS4评分系统(theInternationalHidradenitisSuppurativaSeverityScoreSystem)评分系统对于药物临床效果的评价还有待于进一步证实，但本共识还是推荐将IHS4评分系统应用于临床。
五、治疗
以Hurley分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级将病情严重程度分为轻、中、重度，根据不同病情严重程度选择不同的治疗方案。(一)外用或局部注射治疗药物
外用药物主要适用于轻症患者，也可作为中、重度患者的辅助治疗。外用1%克林霉素溶液可减少细菌定植及伴发的炎症反应，用于脓疱等炎症性皮损。外用维A酸类、15%间苯二酚软膏等角质松解药物，可改善毛囊角化，缓解毛囊口阻塞。皮损内注射糖皮质激素可迅速缓解急性炎症性皮损的疼痛与炎症反应，但窦道处脓液细菌培养阳性时慎用。
(二)系统治疗药物
1.抗生素：口服四环素类抗生素，适用于轻、中度患者的首选治疗。克林霉素与利福平联合治疗，适用于一线治疗无效的轻、中度患者。包括甲硝唑、莫西沙星、利福平，可选择三联治疗方案作为重度患者治疗的首选方案。
2.维A酸类：口服阿维A治疗适用于口服和外用抗生素治疗无效的早期或慢性患者，育龄期女性需注意致畸风险。异维A酸仅推荐用于合并中、重度痤疮或常规治疗无效的AI/HS患者。
3.生物治疗：目前，我国尚无经国家药品监督管理局批准应用于AI/HS治疗的生物制剂或小分子药物。国际上生物治疗主要适用于对系统应用抗生素等治疗无效的中、重度AI/HS患者。阿达木单抗是目前唯一获美国食品药品监督管理局批准用于治疗AI/HS的一线生物制剂。英夫利西单抗为治疗的二线生物制剂。在我国使用生物治疗需严格掌握适应证，与患者充分沟通获得知情同意，并在使用期间注意相关不良反应，包括继发感染(如上呼吸道感染)、心血管事件、诱发肿瘤等。
4.糖皮质激素和免疫抑制剂：在病情急性发作或其他系统治疗的早期，可短期系统应用糖皮质激素。免疫抑制药物可抑制引起AI/HS发作的炎症级联反应，因而可作为抗生素、生物制剂治疗无效的难治性AI/HS的三线治疗方案。
5.其他药物：抗雄激素药物(醋酸环丙孕酮联合炔雌醇可作为轻、中度或有高雄激素表现的女性患者的单一药物治疗，也可作为重度女性患者治疗的备选药物)、二甲双胍、氨苯砜、锌制剂、秋水仙碱、沙利度胺。
(三)物理疗法
激光治疗、光动力治疗、强脉冲光、射频治疗等可作为AI/HS的辅助或补充治疗。二氧化碳激光可用于中、重度AI/HS皮损的组织切除、减压及瘢痕修复。长脉冲nmNd：YAG激光可帮助清除皮损、减少复发，适应于中、重度AI/HS患者。
(四)手术治疗
切开引流可缓解急性期AI/HS皮损的疼痛。对于顽固难治性皮损可采用局部扩大切除术，扩大切除时首先要判断AI/HS累及的范围及深度，其次要判断是否累及肛管等重要组织器官。
(五)疼痛治疗
尚无特异性针对AI/HS疼痛的治疗方法。可选用局部止痛药物(如5%利多卡因凝胶、双氯芬酸凝胶)及非甾体类抗炎药。
(六)联合与分级治疗
单一治疗方法很难完全控制AI/HS症状，需要多种方法联合治疗，且需根据疾病的严重程度采用不同的方法。本共识推荐分级治疗方案见表2。
六、患者教育与管理
AI/HS是一种复杂的身心疾病，在合理规范治疗的同时，还需要做好患者健康教育、心理疏导和随访工作，以达到有效治疗效果。
1.健康教育:戒烟、合理控制体重、避免过紧衣物摩擦等，有助于预防和改善AI/HS发作。
2.心理硫导:患者常因疼痛、异味及皮损处瘢痕而影响社交及日常生活，出现抑郁和焦虑症状,因此在治疗过程中需给予特定的心理疏导与行为干预,以消除患者顾虑、增强治疗信心。
3.定期随访：AI/HS是一种慢性复发性疾病,需要长期治疗，因此需定期随访，根据皮损严重程度与治疗反应制定及调整治疗方案，以控制发作频率，减少后遗症的发生，提同患者生活质量。
参与本共识制定的专家组成员
(按姓氏拼音字母顺序排序)
方红(浙江大医院皮肤科)、高兴华(中国医院皮肤科)、耿松梅(西安医院皮肤科)、顾恒(中国医院)、顾军(海军医院皮肤科)、何黎(昆明医院皮肤科)、蒋献(医院皮肤科)、晋红中(中国医医院皮肤科)、鞠强(上海交通大学医医院皮肤科)、康晓静(新疆医院皮肤科)、赖维(医院皮肤科)、李承新(医院第一医学中心皮肤科)、李航(医院皮肤科)、李恒进(医院海南分院皮肤科)、李珊山(吉医院皮肤科)、栗玉珍(哈尔滨医院皮肤科)、孙青(医院皮肤科)、陶娟(华中科技大学同医院皮肤科)、王宝玺(中国医医院皮肤科)、王刚(第四医院)、吴信峰(中国医院整形美容外科)、项蕾红(医院皮肤科)、谢红付(医院皮肤科)、徐浩翔(中国医院皮肤科)、徐金华(医院皮肤科)、闫言(中国医医院皮肤科)、郑志忠(医院皮肤科)
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